Όταν γίνεται λόγος για την άνοια, οι περισσότεροι άνθρωποι τη συνδέουν κυρίως με διαταραχές μνήμης. Στην πραγματικότητα, όμως, υπάρχουν πολλές μορφές άνοιας, των οποίων τα πρώτα συμπτώματα δεν αφορούν απαραίτητα τη μνήμη, αλλά εκδηλώνονται και σε άλλους τομείς.
Ο όρος «άνοια», είναι ένας όρος «ομπρέλα» που περιλαμβάνει ένα σύνολο συνδρόμων, τόσο κλινικών όσο και παθοφυσιολογικών. Το κάθε ένα από αυτά τα σύνδρομα εμφανίζεται με ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά, έχει τη δική του πορεία νόσου και εμφανίζει διαφορετική ταχύτητα εξέλιξης. Η πιο συχνή ανοϊκή συνδρομή στο γενικό πληθυσμό, και ιδιαίτερα με την πάροδο της ηλικίας, είναι η νόσος Alzheimer. Παρακάτω θα επικεντρωθούμε σε κάποιες λιγότερο συχνές και κάποιες σπάνιες μορφές ανοϊκών συνδρόμων με άλλα πρώιμα συμπτώματα, πέρα από την απώλεια μνήμης.
Νόσος Alzheimer – Υπότυπος της Οπίσθιας φλοιϊκής ατροφίας
Πρόκειται για έναν υπότυπο της νόσου Alzheimer, στον οποίο η νευροεκφύλιση επηρεάζει τις οπίσθιες περιοχές του εγκεφάλου, και πιο συγκεκριμένα τους οπίσθιους λοβούς, οι οποίοι σχετίζονται με την οπτική επεξεργασία. Συνήθως, τα συμπτώματα αρχίζουν λίγο πριν την ηλικία των 60 ετών. Πριν τη διάγνωση, πολλοί ασθενείς ταλαιπωρούνται με επισκέψεις σε οφθαλμιάτρους και αρκετές εξετάσεις. Τουλάχιστον στα αρχικά στάδια της νόσου, βασικά κλινικά σημεία αποτελούν:
Η δυσκολία αναγνώρισης αντικειμένων που βρίσκονται στο οπτικό πεδίο, ιδιαίτερα όταν υπάρχουν πολλά αντικείμενα.
Η δυσκολία στον προσανατολισμό σε ανώμαλες επιφάνειες, όπως στο ανέβασμα και στο κατέβασμα των σκαλιών.
Η απώλεια της αναγνώρισης του περιβάλλοντα χώρου, που μπορεί να περιλαμβάνει τη δυσκολία διαχωρισμού δεξιά και αριστερά, καθώς και τη δυσκολία στην αναγνώριση ταυτόχρονων ερεθισμάτων.
Η δυσκολία στο διάβασμα, που περιλαμβάνει τη δυσκολία στη διατήρηση της γραμμής ανάγνωσης σε μεγάλα κείμενα, ενώ διατηρείται η ευκολία αναγνώρισης μεμονωμένων γραμμάτων.
Κατά την πορεία της νόσου, προσβάλλονται σε μικρότερο βαθμό, και προοδευτικά περισσότερο, η προσοχή, η συγκέντρωση, η ικανότητα στο λόγο και η μνήμη.
Μετωποκροταφική άνοια – Συμπεριφορική μορφή
Ένα σημαντικό ποσοστό των ανοϊκών συνδρόμων αποτελεί και η μετωποκροταφική άνοια. Συγκεκριμένα, ο συμπεριφορικός υπότυπος της μετωποκροταφικής άνοιας αποτελεί ένα ιδιαίτερο σύνδρομο, συχνά δυσδιάκριτο από τη ψυχιατρική νόσο.
Πρόκειται για μία νόσο με έναρξη σε πρώιμη ηλικία – πριν από τα 65 έτη – και αρκετά συχνά συνοδεύεται από κληρονομικό ιστορικό. Κύρια κλινικά σημεία του συνδρόμου αποτελούν:
Η πρώιμη άρση αναστολών: Με τον όρο αυτό αναφερόμαστε σε κοινωνικά απρεπή συμπεριφορά και απώλεια των «τρόπων» του ατόμου, συγκριτικά με την πρότερη προσωπικότητά του.
Η απάθεια και η αδράνεια.
Η απώλεια της ενσυναίσθησης για τα συναισθήματα των άλλων ανθρώπων.
Οι στερεοτυπικές συμπεριφορές που αφορούν απλές επαναλαμβανόμενες κινήσεις, τον λόγο ή ακόμα και τις διατροφικές συνήθειες (μπορεί να παρατηρηθεί βρώση μη κατάλληλων αντικειμένων).
Στην αρχή της πορείας της νόσου, η μνήμη είναι σχετικά διατηρημένη, ενώ σταδιακά εμφανίζονται προβλήματα στην εκτέλεση καθημερινών πράξεων, και μετέπειτα δυσκολίες στον οπτικοχωρικό προσανατολισμό και τη μνήμη.
Μετωποκροταφική άνοια – Πρωτοπαθώς προϊούσα αφασία
Άλλος ένας υπότυπος των μετωποκροταφικών συνδρόμων είναι η αφασική μορφή, δηλαδή διαφορετικοί υπότυποι με κύρια εκδήλωση τις δυσκολίες στο λόγο. Σε αυτόν τον υπότυπο, ο κλινικός φαινότυπος περιλαμβάνει:
Δυσκολία στην εύρεση λέξεων στον αυτόματο λόγο με αποτέλεσμα τη μείωση στη ροή του: Φωνημικά λάθη (π.χ. «καπέκλα» αντί για «καρέκλα»), ακόμη και αντικατάσταση ολόκληρων λέξεων.
Δυσκολία στην επανάληψη φράσεων.
Διαταραχές κατανόησης του λόγου.
Προβλήματα στην ανάγνωση και γραφή.
Σημαντικό για την υποψία αυτής της μορφής άνοιας αποτελεί η προοδευτική επιδείνωση και η μεταβολή σε σύγκριση με την πρότερη ικανότητα του ατόμου. Ομοίως όπως και στις άλλες περιπτώσεις, η μνήμη στα αρχικά στάδια είναι διατηρημένη.
Νόσος Creutzfeldt-Jakob
Μία πολύ σπάνια μορφή άνοιας αποτελεί η νόσος Creutzfeldt-Jakob. Η νευροεκφυλιστική αυτή νόσος οφείλεται σε μία παθολογικά αναδιπλούμενη πρωτεΐνη – μία πρωτεΐνη prion – η οποία μεταφέρεται από νευρικό κύτταρο σε νευρικό κύτταρο.
Κύρια κλινικά χαρακτηριστικά αποτελούν:
Ταχεία επιδείνωση της μνήμης και των γνωστικών λειτουργιών.
Έντονη σύγχυση και αποπροσανατολισμός.
Διαταραχές συντονισμού και ισορροπίας.
Μυοκλονίες (αιφνίδιες, ακούσιες μυϊκές συσπάσεις).
Διαταραχές όρασης ή ομιλίας.
Σε αντίθεση με άλλες μορφές άνοιας που εξελίσσονται σε βάθος ετών, η συγκεκριμένη νόσος μπορεί να επιδεινωθεί δραματικά μέσα σε λίγους μήνες. Αν και σπάνια, η σοβαρότητα των συμπτωμάτων την καθιστά πολύ σημαντική στη διαφορική διάγνωση των διαφόρων ταχέως εξελισσόμενων ανοϊκών συνδρόμων.
Συμπέρασμα & Έγκαιρη Διάγνωση
Όπως σε όλες τις μορφές άνοιας, έτσι και στους παραπάνω υπότυπους, δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία που να οδηγεί σε ίαση. Παρόλα αυτά, υπάρχουν κατάλληλες φαρμακευτικές θεραπείες και συντηρητικά μέτρα που μπορούν να καθυστερήσουν την εξέλιξη της κάθε νόσου.
Η πρώιμη διάγνωση του ανοϊκού συνδρόμου έχει ιδιαίτερη σημασία, καθώς μας δίνει τη δυνατότητα να παρέμβουμε έγκαιρα και να στηρίξουμε τον άνθρωπο που νοσεί και την οικογένειά του. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η άνοια δεν σημαίνει πάντοτε μόνο απώλεια μνήμης. Αλλαγές στη συμπεριφορά, στον λόγο, στην κίνηση ή ακόμη και στον τρόπο που κάποιος αντιλαμβάνεται τον κόσμο γύρω του, μπορεί να αποτελούν τα πρώτα σημάδια μιας νευροεκφυλιστικής νόσου.
Κάθε άνθρωπος βιώνει τη νόσο με διαφορετικό τρόπο. Η ενημέρωση, η κατανόηση και η έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων είναι ένα σημαντικό πρώτο βήμα για να μπορούμε να προσφέρουμε έγκαιρη φαρμακευτική αντιμετώπιση, φροντίδα, αξιοπρέπεια και ποιότητα ζωής στους ασθενείς. Ταυτόχρονα, μπορούμε να στηρίξουμε τους φροντιστές και τους οικείους τους, που συχνά βιώνουν μαζί τους τις δυσκολίες, τις αλλαγές και την αβεβαιότητα της καθημερινότητας.
Χριστίνα Δαλακούρα
Νευρολόγος
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
Crutch SJ, Schott JM, Rabinovici GD, Murray M, Snowden JS, van der Flier WM, et al. Consensus classification of posterior cortical atrophy. Alzheimer’s & Dementia. 2017;13(8):870–884. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2017.01.014
Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, Mendez MF, Kramer JH, Neuhaus J, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(9):2456–2477. https://doi.org/10.1093/brain/awr179
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11):1006–1014. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31821103e6
Geschwind MD. Rapidly Progressive Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2 Dementia):510–537. https://doi.org/10.1212/CON.0000000000000319
